La dextrocardia es una malformación embriológica caracterizada por el desplazamiento del eje mayor del corazón hacia el lado derecho del tórax . Ocurre en la cuarta semana del desarrollo embrionario cuando el tubo cardiaco primitivo se dobla a la izquierda en lugar de hacerlo hacia la derecha . La incidencia de dextrocardia es de 1: 12,000; aunque esta varía según el tipo. Asociada a situs inversus la incidencia es de 1:10,000, mientras que asociado con situs solitus es 1:30,000 nacidos vivos . La dextrocardia en algunas ocasiones es asintomática, mientras que en otras situaciones presenta defectos cardiacos como la doble salida ventricular derecha, atresia o estenosis pulmonar, la transposición de grandes vasos , la comunicación interauricular e interventricular; asi como la presencia de un solo ventrículo . El ventrículo único es una malformación congénita compleja que se da por un fallo en la formación del tabique interventricular, es excepcional y produce un corazón con tres cavidades ; esta se manifiesta en 5 de cada 100 000 nacidos vivos, de estos casos cerca de un 70 a 80% presenta un ventrículo único morfológicamente izquierdo, con una incidencia del 2% en las series fetales y representando el 1% de los casos de cardiopatías congénitas en lactantes . En esta anomalía la sangre venosa sistémica y pulmonar se mezclan en la cámara ventricular única y el flujo pulmonar está condicionado, por la presencia o ausencia de estenosis pulmonar. Los niños con ventrículo único funcional tienen un alto riesgo de muerte durante los primeros años de vida . Los estudios han reportado una mejoría en la supervivencia postoperatoria, pero no incluyen las muertes preoperatorias o los que se producen antes de transferencia.
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